MPS’ li Hastalarda Anestezi
Anesteziden sağlık durumu ne olursa olsun tüm hastalar çekinir ve ürker. Bu fırsatla öncelikle anestezinin risk oranlarını gözden geçirelim. Amerikan Anesteziyoloji Derneği’nin (ASA) risk sınıflaması yaygın kabul görmüş bir skorlama sistemidir. Tüm anestezistler ASA skorlarına göre hastalarına anestezi risklerinin ne olduğunu anlatır ve birbirlerine hastanın durumunu aktarırken bu bilgiyi kullanırlar.
- ASA I: Tamamen sağlıklı kişi.
- ASA II: Orta derecede sistemik hastalıkları (hipertansiyon, diyabet vs.) olan kişi.
- ASA III: Ağır sistemik hastalıkları olan hasta.
- ASA IV: Hayatı sürekli tehdit eden ve kısıtlayan hastalığı olan hasta.
- ASA V: Cerrahi olsa da olmasa da 24 saatten fazla yaşayamayacak hasta.
Bu sınıflamaya göre ASA I grubu yani sağlıklı bir erişkinde anestezi sırasında veya sonrasında komplikasyon olasılığı her 10.000 anestezi uygulamasından 4’ünde görülürken ASA IV grubu hastada bu oran 96’ya yükselir. Erişkinler için olan bu sınıflamanın çocuklara uyarlanması güç olmaktadır. Çocukların anestezisi erişkinlerin küçük bir modeli olmamaları nedeniyle özellik arz eder bu nedenle anestezi uzmanları arasında çocuk anestezisi uzmanları da giderek branşlaşmaktadır.
Tüm anestezi uzmanları 6 yıllık tıp eğitiminden sonra 5 yıl anestezi uzmanlık eğitimi yapmakta ve bu dönemde çocuk, erişkin, genel cerrahi, beyin cerrahisi, ortopedi, kulak burun boğaz, göz, kadın doğum, çocuk cerrahisi, kalp damar cerrahisi vs. tüm cerrahi branşlarda belli sürelerde bulunarak her türlü hastaya anestezi uygulamayı öğrenmektedir. MPS sizlerin de bildiği gibi nadir görülen hastalıklardan olup anestezi uzmanının eğitim sürecinde hiç karşılaşmadığı hastalıklardan biri olabilir ancak çağımızda bilgiye erişimin kolaylığı sayesinde anestezi uzmanı önceden planlanan ameliyatlarda (acil cerrahi olmadığında) anestezi uygulaması ve özellikleri konusunda bilgilenebilir.
Anestezi uygulaması iki ana başlıkta toplanır; birincisi genel anestezi diğeri ise bölgesel (rejyonal) anestezidir. Her ne tür olursa olsun tüm hastalar ameliyat öncesinde anestezi uzmanı tarafından muayene edilir, cerrahi nedeni olan hastalıklar dışındaki sağlık problemleri, kullandığı ilaçlar kaydedilir, gerektiğinde diğer branşlardan görüş istenir ve hasta ile yakını anestezi hakkında bilgilendirilir.
Genel anesteziyi genel olarak uyuma olarak tanımlarız ve bu uygulama için hastanın damar yolu açılıp buradan uyutan, kasların geçici süreyle hareketine engel olan, ağrıyı yok eden ilaçlar verildikten sonra solunum yoluna bir tüp yerleştirilerek (entübasyon işlemi) cerrahi işlem süresince solunum anestezist tarafından sağlanır ve hastanın tüm hayati fonksiyonları her an monitörler de kullanılarak birebir takip edilir.
MPS’ li çocuklarda anestezi özellikleri nelerdir?
Öncelikle anestezi öncesi yapılan muayenede hekime vereceğimiz bilgiler çok önemlidir. Hastanızı takip eden hekimlerden aldığınız hastalık bilgi ve bulgularını içeren takip kartı(epikriz) muhakkak anesteziste iletilmelidir. Bu epikriz dışında da anestezi doktorunun çocuğunuzu muayene etmesi gerekir. Anestezi için özel olan bulguları bir çocuk doktoru veya ilgili başka bir hekim anesteziste sunamaz. Hastanın kullandığı ilaçların ve enzim tedavilerinin anestezist tarafından bilinmesi çok önemlidir. Tıp fakültesinden mezun oldukları halde anestezide kullanılan ilaçlar çok özel olmaları nedeniyle pek çok hekim tarafından bilinmez. Anestezik ilaçların kullanılan ilaçlarla etkileşimi çok önemli sorundur. Çok az sayıda ilacın ameliyat öncesinde kesilmesi gerekmektedir. Bazen hayati önem arz eden bu ilaçların da kesilmeyip kullanımına devam edilir fakat anestezi sırasında bu ilaçlarla etkileşime girecek anestezik ilaçların kullanımından kaçınılması ve alternatif ilaçlar veya yöntemlerin kullanımı planlanır. Aşağıda anlatılacağı gibi MPS hastasının anestezisi sırasında ana sorun havayolunun anatomisi olmasına rağmen bazı MPS tiplerinde kalp ile ilgili sorunlar ve zeka problemleri anestezi sırasında yönetimi güçleştirmektedir. Zeka problemi olmayan çocuklarımıza cerrahi işlemi ve ameliyathane ve anesteziyi anlatmak ebeveynin bu konudaki korku ve anksiyetesini çocuğuna yansıtmaması da çok önemlidir. Anestezi uzmanları genellikle çocuk ile iletişim kurup onların korkularını en aza indirmek için çaba sarf edecek ve koşullar uygun ise hasta ameliyathaneye gelmeden önce sakinleştirici ilaçlar verecektir. Solunum problemi çok ileri düzeyde olan hastalarda sakinleştiricilerin kullanılması da sakıncalı olabilir. Özellikle 1-4 yaş arası çocuklarla iletişim kurmak güçtür ancak MPS’ li hastaların yakınlarının da bildiği gibi bu çocuklar küçük yaşlarda daha iyiyken yaş ilerledikçe mukopolisakkaridlerin birikimi ile daha kötü hale gelmektedir. Bugüne kadar olan deneyimlerime göre MPS’ li çocukların hastane deneyimlerinin çok fazla olması nedeniyle 4 yaştan itibaren çok iyi iletişim kurulmakta ve anestezi ekibine uyum sağlayabilmektedir. Burada tekrar vurgulamak isterim ki ailenin uyumu da çok önemlidir.
Anestezi öncesinde en az 6 saat tam açlık sağlanması hayati önem taşır. Susuzluğa dayanamayan çocuklara 2-3 saat öncesine kadar su verilebilirken MPS’ li çocuklarda buna izin verilmemesi gerekir. Anestezi sırasında kusma ve akciğerlerine kusmuk kaçması çok ciddi problemlere neden olur. Anestezi için en önemli sorun havayolu sağlanmasıdır. MPS’ li hastaların pek çoğunda normal koşullarda bile solunum problemi özellikle gece uykusunda da ortaya çıkmaktadır. Burun, damak, dil, boyun eklemleri ve nefes borusu çevresinde mukopolisakkaridler birikmektedir. Hasta sırtüstü düz yatarken horlaması veya nefessiz kalması bu nedenledir. Anestezi için uyutucu ilaçları verildiğinde bu bölgedeki kaslar da gücünü kaybetmektedir. Entübasyon sağlanana kadar hastaya oksijeni anestezi uzmanı bir maske aracılığı ile suni solunum yaparak vermektedir. Havayolunun bu yapılardaki şişliklerde kapanması kas gücünün de yetersizliği nedeniyle daha kötü hale gelmektedir. Hastayı uyutan ancak kasları çok gevşetmeyen ilaçlar vererek ve sırtını destekleyerek veya yan yatırır halde oksijen sağlamaya çalışılır. Bu hastalarda anestezide her gün kullanılan gereçlerle tüpün nefes borusuna yerleştirilmesi çok güç olabilir fakat farklı yöntem ve gereçlerle ve ekip halinde çalışılarak bu tüp yerleştirilir. Entübasyon sağlandıktan sonra tüm hastaların her dakika solunumu, oksijen düzeyi, karbondioksit düzeyi, kalp atımları, tansiyonu, vücut ısısı ve idrar çıkışı çok yakından izlenir. Kalp problemi olan hastalarda ameliyat sırasında da gerekli kalp ilaçları verilir. Ameliyathanelerde gelişebilecek herhangi bir komplikasyonu tedavi etmek için her türlü imkân bulunur ve gereğinde müdahale edilir. MPS’ li hastaların uyandırılması da özellik arz eder, hastanın solunumu en iyi idame ettireceği kadar uyanmadan tüp havayolundan çıkartılmaz. Bu olay çok sevimli gözükmese de ancak hastanın tüm kasları hareket eder ve çok iyi öksürür hale gelince tüp çıkartılır. Ameliyat bitip tüp çıkartıldıktan sonra da hasta ameliyathanede diğer hastalardan daha uzun süre gözlem altında tutulur. Kalp, beyin cerrahisi gibi büyük ameliyatlar veya uzun süren ameliyatlar sonrasında hasta muhakkak yoğun bakımda takip edilir.
MPS’ li çocuklara pek çok radyolojik tetkik, kemik iliği nakli vs. işlemler için ameliyathane dışında da anestezi uygulanmaktadır. Sağlıklı kişiler de dahil olmak üzere ameliyathane ve yoğun bakım içinde anestezi ve girişim yapılması en güvenlidir. Ameliyathane dışında anestezi; çevrenin uygun olmaması, ekibin yetersiz olması (en fazla bir anestezi uzmanı ve anestezi teknisyeni bulunur, acil durumda ekibe yardımcı olabilecek kapasitede kimse bulunmaz), ekipmanın yetersiz olması nedeniyle daha risklidir. Bu nedenle bu tip işlemlerin tam teşekküllü hastanelerde ve müdahalenin en kolay olabileceği merkezlerde yapılması tercih edilmelidir. Sadece radyolojik görüntüleme işlemi yapan dışarıdan anestezi uzmanı getirten kurumlara gidilmemelidir. MR, tomografi, göz, kulak muayenesi gibi işlemlerde çocuğun ailesi tarafından ikna edilmesi, bir ödüllendirme yöntemi kullanılması veya işlem sırasında aileden birinin elini hiç bırakmayacağı şeklinde ikna da bulunularak anestezisiz yapılması çok daha güvenli olacaktır.
Genel anestezi dışında yukarıda bahsettiğimiz bölgesel anestezi de başka bir alternatiftir. Cilt kesisi, iğne biyopsisi, botox uygulaması gibi küçük işlemlerde o bölgeye lokal anestezikler verilir. Belden aşağıda yapılacak ameliyatlar (kasık fıtığı, kalça ve bacaklar, ortopedi ameliyatları vs.) için beyin omurilik sıvısı veya daha dışındaki alana lokal anestezikler verilerek birkaç saat süreyle belden aşağıdaki bölgede ağrı duyusu ve hareket engellenir. Bu işlem de MPS’ li hastalarda sağlıklılara göre farklılık göstermekle birlikte genel anestezi kadar çok sorun oluşturmamaktadır.
Bir anestezi uzmanı açısından MPS’ li hastaların ailelerine düşen görevler;
- MPS’ li hastada anestezinin çok özel ve güç olduğunun bilinmesi.
- Zorlukların bilincinde olurken kendilerinin korku ve anksiyetelerini çocuklarına yansıtmamaları.
- Çocuklarına bilinçli bir şekilde eğitim verip korkularını azaltmaları
- Anestezi uzmanına ilgili hekimin verdiği tüm doküman ve bilgileri iletmeleri, hasta ile ilgili kendileri için önemsiz bile olsa tüm bilgileri vermeleri; özellikle kullanılan ilaçlar ve alerjileri bildirmeleri.
- Doktorları tarafından özel olarak yönlendirilmedilerse radyolojik tetkik, özel muayene için her zaman tam teşekküllü hastanelere (birden çok anestezi uzmanı + teknisyenin çalıştığı) başvurmaları.
- Anestezi teknisyeni ve teknikeri anestezi konusunda lise ve yüksek okul düzeyinde eğitim almış yardımcı sağlık personelidir, bu konuda bilgileri hemşireden fazla olmakla birlikte MPS gibi özel durumlara asla yalnız başlarına anestezi uygulaması yapamazlar. En kısa anestezi uygulaması için bile kesinlikle anestezi uzmanı bulunmasını talep etmeleri.
- Tek anestezi uzmanı bulunan sağlık kuruluşlarında anestezi uygulanmasını her ne kadar uzman çok yetenekli ve deneyimli olsa da kabul etmemelerini öneririm. Bu özellikli durumda sorunlarla baş etmenin tek yolu ekip çalışmasıdır. Teknolojik yöntemlerin ve yoğun bakım imkanlarının bulunması da çok önemlidir.
- Enzim tedavisi alan MPS’ li hastalarda çok belirgin iyileşme sağlamasına rağmen bunların anestezi açısından farklı sorunlar geliştirdiğini zaman içinde gördükçe anestezistler arasında paylaşmaktayız, zaman geçtikçe daha farklı sorunlar da gelişebilir. Enzim tedavisiyle iyileşen hastalarımızda da anestezi risklerinin olacağı unutulmayıp yukarıda belirtilen konulara titizlik gösterilmelidir.
MPS’ li hastaların yakınlarının kendilerini çocuklarına adamış olduklarını hastalarımdan ve derneğinizin çalışmalarından gözlemekteyim. Anestezi konusunda sizlerin gerekli ilgiyi esirgemeyeceğinize de eminim, biz hekimler de, anestezi derneklerinin de katkısıyla sözlü ve yazılı olarak deneyimlerimizi paylaşmaya ve genç anestezistlerimizi eğitmeye çaba harcamaktayız.
Prof. Dr. Pervin SUTAŞ BOZKURT
Önemli Not: MPS ve benzeri lizozomal hastalıklarıyla ilgili olarak sitemizde yer alan derlemeler, gönüllü hekimlerimiz tarafından, uluslararası kaynaklar referans alınarak yapılmıştır. Amacımız, hasta ve hasta yakınlarını, lizozomal depo hastalıkları hakkında bilgilendirmek ve hastalık farkındalığını arttırmaktır. Sitemizde yer alan bilgiler, her ne kadar tıbbi bilgi niteliği taşısa da sadece bilgilendirme amaçlıdır; kesinlikle tanı, tedavi veya klinik kararlar için kullanılmamalıdır!
